اكتشف الناس العديد من الحالات الطبية الغريبة وغير المعقولة عبر التاريخ. قليل من هذه الظروف غير مألوف لدرجة أن الناس الذين يسمعون مثل هذه القصص من المؤرخين يرفضون تصديقها. على سبيل المثال ، كيف يمكن للإنسان أن ينجو من تناول المعادن؟ قد يبدو هذا النوع من العبارات خدعة ولكن حقيقة الأمر هي أن هناك أناسًا في التاريخ كانت لديهم هذه القدرة. هل قرأت أو سمعت عن الأشخاص ذوي البشرة الزرقاء؟
سنقوم اليوم باستكشاف حالة غريبة واحدة واجهتها عائلة فوجيتس في كنتاكي في هذا المقال. كان هناك الكثير من الضجيج الإعلامي حول ذلك الوقت.
The Blue People Of Kentucky - تعرف على كل التفاصيل
كانت هناك مجموعة من السكان المحليين منذ مائة وخمسين عامًا في منطقة هازارد بولاية كنتاكي ممن لديهم بشرة زرقاء اللون. تم الكشف لاحقًا أن هذا المرض كان أحد أعراض ميتهيموغلوبين الدم. كان معظم ضحايا هذه المشكلة من نسل عائلة فوغيت في كنتاكي ، الذين عُرفوا باسم شعب كنتاكي الأزرق أو الفوغات الأزرق. ميتهيموغلوبينية الدم هي سمة وراثية نادرة للغاية غيرت لون الجلد إلى اللون الأزرق. يشار إلى The Blue Fugates أحيانًا باسم مجموعة Huntsville الفرعية.
شعب كنتاكي الأزرق - عائلة فوجات
منذ ما يقرب من قرنين من الزمان ، في عام 1820 ، استقر مارتن فوجيت ، وهو يتيم فرنسي بالقرب من بلدة هازارد بولاية كنتاكي. تزوج إليزابيث سميث وخطط لتكوين أسرة مع زوجته. كان فوجاتي مختلفًا عن الرجال الآخرين في تلك المنطقة. لم يكن الزوجان على دراية بحقيقة أن كلاهما لديه جين متنحي من ميتهيموغلوبينية الدم. هذه الحالة الوراثية النادرة حولت بشرته إلى اللون الأزرق النيلي المذهل. أنجبا سبعة أطفال ، أربعة منهم لديهم جلد مثل أبيهم. كان تصبغ الجلد يتحول إلى اللون الأزرق بسبب الجين. محليا كانوا معروفين باسم الفوجات الزرقاء .
كانت المنطقة التي يعيش فيها الزوجان ريفية للغاية ومعزولة. لم تكن هناك بنية تحتية مثل الطرق وما إلى ذلك للمواطنين المحليين. فقط في عام 1910 ، تمكنوا من الوصول إلى السكة الحديد. كان هناك عدد قليل جدًا من العائلات التي تعيش هناك وقليل منهم من عائلة إليزابيث. بدأ Fugates الزواج المتبادل حيث لم يكن لديهم أي خيار بسبب عزلتهم مما أدى إلى زيادة احتمال انتقال جين met-H ، وإنجاب أطفال ذوي بشرة زرقاء.
كانت العائلات الأخرى في المجتمعات المجاورة خائفة من احتمال إنجاب أطفال ذوي بشرة زرقاء ، لذا تجنبوا الزواج من عائلة فوغات. انتقل عدد قليل من أحفاد العائلة للاستقرار في أجزاء مختلفة من البلاد مع مرور الوقت وانتقل سكان جدد ، مما سمح للفوغات بالزواج من أشخاص خارج أسرهم لا يشاركونهم جيناتهم.
ما هو ميتهيموغلوبين الدم وكيف يحدث؟
ميتهيموغلوبين الدم هو اضطراب في الدم ناتج عن حالة استقلابية تؤثر على الهيموجلوبين ، وهو بروتين مكون من أربعة أجزاء يحمل الأكسجين المرتبط بذرة حديد في قلب كل وحدة فرعية. يحدث هذا إما بسبب بعض الأدوية أو المواد الكيميائية أو يمكن أن يكون وراثيًا أيضًا حيث يرث المريض من الوالدين. تم العثور على إنزيمات Diaphorase I (اختزال السيتوكروم b5) لتكون أقل في المرضى مما يتسبب في ارتفاع مستويات الميثيموغلوبين وانخفاض قدرة الدم على حمل الأكسجين. لذا فإن الدم الشرياني لمرضى met-Hb يكون بنيًا بدلاً من الأحمر مما يؤدي إلى تحول جلد المريض إلى لون مزرق.
بدا أن بعض الاضطرابات الجلدية جعلت عائلة فوجاتس تبدو مريضة ولكن لم يكن هناك أي تأثير على أجسادهم باستثناء لون الجلد. من الناحية الصحية ، لم يكن هناك أي تأثير على أحفاد عائلة فوغاتيس لأنهم عاشوا لفترة أطول. لفتت هذه الحالة انتباه الأخوة الطبية وبدأ الأطباء في البحث بدراسة المزيد عن هذا المرض.
التقى راشيل وباتريك ريتشي ، وهما من نسل عائلة فوغيتس ، بالدكتور ماديسون كاوين الثالث ، اختصاصي أمراض الدم في عيادة ليكسينغتون الطبية بجامعة كنتاكي. كان الزوجان محرجين بسبب لون بشرتهما حيث كان هناك تصور في أذهان الناس أنه بسبب الزواج المختلط. في بعض المناطق ، تقبل الناس الأشخاص ذوي البشرة الزرقاء بينما واجهوا في مناطق أخرى الكثير من التمييز والصدمات النفسية.
البحث والعلاج
كان العمل البحثي الذي أجراه اختصاصي أمراض الدم ماديسون كاوين الثالث والممرضة روث بندرجراس مهمًا جدًا لفهم السبب الجذري لهذه المشكلة واتخاذ الإجراءات الوقائية أيضًا. مساهمتهم في مجال ميتهيموغلوبينية الدم هائلة. قام كلاهما بتجميع شجرة عائلة الأشخاص الذين كانوا يعانون من هذا المرض. نشر مذكرة مفصلة في عام 1964 مفادها أن اللون الأزرق سيبدأ في الاختفاء ويوقف تصبغ الجلد إذا تم حقن أزرق الميثيلين في جسم المريض الذي يعاني من هذه المشكلة.
اكتشف اختصاصي أمراض الدم ماديسون كاوين الثالث والممرضة روث بيندرجراس خلال التحقيق أن هناك شخصين مصابين بأعراض مماثلة قبل مارتن فوجات وإليزابيث سميث. لا يزال هناك خلاف ونقاش بين الباحثين المعاصرين على أن جميع مرضى ميتهيموغلوبين الدم هم من نسل عائلة فوغاتس.
أنت تقريبًا لا ترى مريضًا به اليوم. إنه مرض يتعلم المرء عنه في كلية الطب ونادرًا ما يكون في كل اختبار لأمراض الدم. قال الدكتور أيالو تيفري ، اختصاصي أمراض الدم في Mayo Clinic في مينيسوتا ، إنه يمثل أيضًا التقاطع بين المرض والمجتمع ، وخطر المعلومات الخاطئة والوصم.
آخر فوجات ولد بجلد أزرق (ميتهيموغلوبينية الدم النشطة)
ولد بنجامين ستايسي عام 1975 ، وهو آخر شخص معروف وُلد بجين Methemoglobinemia النشط وقد نجح علاجه. ستايسي هي حفيد حفيد مارتن فوجات وإليزابيث سميث. كان هناك ذعر بين العاملين بالمستشفى حيث كان بنيامين شبه أرجواني اللون عند ولادته. مع تقدمه في السن ، تتوقف مؤشرات المرض عن الوجود.
الكلمات الأخيرة
بفضل العمل البحثي الذي قام به اختصاصي أمراض الدم ماديسون كاوين الثالث والممرضة روث بندرغراس اللذان نجحا في إنهاء واحدة من القصص الطبية الغريبة في تاريخ الولايات المتحدة الأمريكية.
حتى اليوم ، يناقش الناس 'Blue People of Kentucky'. ومع ذلك ، لا يعرف الجميع عن ميتهيموغلوبينية الدم ، والتي كانت السبب وراء ذلك الجلد ذو اللون الأزرق.
